TY  - GEN
AV  - public
TI  - Ionenkanaldysfunktionen in Arrhythmogener Rechtsventrikulärer Kardiomyopathie mit Desmoglein-2-Mutation
KW  - ARVC
KW  -  hiPSC
KW  -  Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
N1  - Zeitschriftenveröffentlichung:
10.1093/europace/euy042
CY  - Heidelberg
UR  - https://archiv.ub.uni-heidelberg.de/volltextserver/29444/
A1  - Tombers, Christoph
Y1  - 2021///
ID  - heidok29444
N2  - Im Rahmen dieser Studie wurde erstmals ein ARVC-Zellkulturmodell mittels patientenspezifischen hiPSC-CMs eines Patienten mit einer Mutation im DSG-2-Gen etabliert. Der Schwerpunkt der Studie lag dabei auf der zellulären Elektrophysiologie der Kardiomyozyten, und es konnten weitreichende Unterschiede zwischen den hiPSC-CMs des ARVC-Patienten und der gesunden Kontrollgruppe aufgedeckt werden.

Das Aktionspotential stellte sich verändert dar, was durch eine reduzierte Aufstrom-Geschwindigkeit charakterisiert wurde. Des Weiteren ließen sich mehrere Ionenkanalfehlfunktionen dokumentieren, und es konnte außerdem eine gesteigerte Sensitivität der ARVC-hiPSC-CMs gegenüber adrenerger Stimulation nachgewiesen werden. Die gewonnenen Erkenntnisse könnten weitreichende Folgen für die zukünftigen Therapieoptionen von ARVC-Patienten haben.
ER  -