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Abstract

Einleitung: Ziel dieser Arbeit war es mithilfe einer gepoolten Literaturanalyse die klinische Präsentation und Prognose der Patienten, die an einem Brugada-Syndrom leiden zu erfassen. Hierzu wurden insbesondere drei Themenbereiche genauer untersucht. Diese waren: Brugada Syndrom bei Kindern, Brugada Syndrom demaskiert durch Fieber und Implantation eines Implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) bei Brugada Syndrom Patienten.

Material und Methoden: Für diese Analyse wurde eine systematische Literaturrecherche in den Datenbanken PubMed, Cochrane Library und Web of Science durchgeführt. Insgesamt wurden hierfür 3700 Abstracts gelesen, davon wurden 23 Publikationen für die Analyse des 1. Themenbereiches (Kinder und Brugada Syndrom), 17 Publikationen für die des 2. (Brugada Syndrom demaskiert durch Fieber) und 11 Publikationen für den 3. Themenbereich (ICD-Implantation bei Brugada Syndrom) einbezogen.

Resultate: Brugada Syndrom bei Kindern: Das mediane Alter betrug 13,5 Jahre mit einer männlichen Dominanz von 55%. 76% der Patienten waren bei Diagnosestellung asymptomatisch. 17,9% wurden in das Krankenhaus eingewiesen, weil sie wiederkehrende Episoden von Synkopen aufwiesen und 1,5% wegen abgewehrten plötzlichen Herztodes. Brugada Syndrom demaskiert durch Fieber: 17% der Patientin wiesen unter Fieber lebensbedrohliche Ereignisse wie Kammerflimmern (VF) oder VT (ventrikuläre Tachykardie) auf. 13% litten unter Synkopen während des Fiebers und weitere 13% der Patienten hatten entweder einen Herzinfarkt, einen abgewehrten plötzlichen Herztod, oder erlagen letzterem. Ein Patient entwickelte einen elektrischen Sturm, welcher letztlich tödlich endete. Nur ein Patient (2%) entwickelte Vorhofflimmern während der Fieberepisode. ICD-Implantation bei Brugada Syndrom: 18,1% der Patientin erlitten inadäquate ICD-Schocks. Zu den weiteren Komplikationen zählten 5,4% Elektroden-Versagen, 0,7% Elektroden-Perforation, 1,7% Elektroden-Dislokation, 3,9% Infektion, 0,4% Schmerzen, 0,1% Thrombose der Vena subclavia, 0,1% Perikarderguss, 0,1% Endokarditis, 1,5% psychiatrische Probleme und 0,7% Pneumothorax.

Diskussion: Brugada-Syndrom bei Kindern: Die Mehrheit der Patienten (76%) ist bei Diagnosestellung asymptomatisch, trotzdem werden 1,5% der Kinder mit drohendem plötzlichem Herztod ins Krankenhaus eingewiesen. Brugada Syndrom demaskiert durch Fieber: Die Inzidenz kardialer Ereignisse während Fieber bei Patienten, bei welchen durch dieses Fieber das typische Typ I Brugada EKG demaskiert wurde war hoch (38%). ICD-Implantation bei Brugada Syndrom: Es konnte eine hohe Komplikationsrate, inklusive unadäquater ICD-Schocks in 18,1% der Fälle gesehen werden.