German Title: Niedrige Früh- und Spät-Rezidivrate nach offen chirurgischer Implantation eines Kegelpatches zur Korrektur einer kongenitalen Zwerchfellhernie im Neugeborenenalter - eine prospektive Kohortenstudie an einem Referenzzentrum mit einer Nachbeobachtungszeit von zwei bis zehn Jahren

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Abstract

Congenital diaphragmatic hernia is a rare defect with an incidence of 1:3000 in neonates and patients present complex hemodynamic, respiratory and reconstructive challenges. Nowadays it is still a life-threatening condition and survivors may suffer from long-term-morbidity that also influences quality of life. In large defects a substitute for the diaphragm is required, while different techniques have been described and different patch materials have been used. Recurrence is one of the most severe surgical complications after repair of congenital diaphragmatic hernia with an increased risk of intestinal injury at secondary surgery. In literature incidence varies depending on operative technique, patch material and patient selection between 4% and more than 50%. But studies are difficult to compare, because operative techniques and patch material differ, most are retrospective and do not offer a structured long-term-follow-up to all surviving patients with congenital diaphragmatic hernia. Previously reported recurrence rates therefore certainly have been underestimated. Over the years still high recurrence rates are reported in recent literature after patch repair. This is the largest prospective long-term-study that has been reported from a single institution with a standardized surgical treatment algorithm and a structured long-term-follow-up offered to all surviving patients with a participation-rate of more than 90%.

The purpose of this prospective study was to evaluate the impact of surgical techniques on the rate of recurrence in open surgery. Data was collected over a time period of 12 years with a minimal follow-up time of two years to detect incidence and time of recurrence depending on different operative procedures. Between 2003 and 2007 open surgery was performed, since 2008 minimally invasive techniques were also applied. 508 neonates with congenital diaphragmatic hernia were treated at our institution between 2003 and 2012, of whom 200 received extracorporeal membrane oxygenation therapy (ECMO-therapy). 442 patients (87%) underwent surgical closure of the diaphragm, in 47 minimally invasive surgery was applied (10.6%). In open surgery a cone-shaped patch was used in 301 neonates to achieve closure of the diaphragm (76.2%). Overall 410 patients survived (80.7%) and the majority was reassessed in our longitudinal follow-up program also comprising regular radiologic imaging (90.2%).

Early recurrence until discharge was observed in only three of 410 surviving patients (0.7%). In 28 of 326 surviving and reassessed children late diaphragmatic complications occurred after open surgery (8.6%). In six patients multiple recurrences were detected (1.8%). Recurrence at the original localization of the diaphragmatic defect (‘true’ recurrence) was detected in 24 cases (7.4%), an isolated hiatal hernia in eight (2.5%) and a combination of both in six (1.8%). Overall 38 diaphragmatic complications were diagnosed (11.7%), 19 in 131 surviving ECMO-patients (14.5%). Recurrence rate after primary repair was 8.8% (6/68 patients) and 12.7% after repair with a cone-shaped patch (32/251 patients). According to defect size higher rates of diaphragmatic complications were detected in larger defects (defect A 0%, defect B 2.8%, defect C 13.1%, defect D 37.5%). Diaphragmatic complications after repair of congenital diaphragmatic hernia was observed within 12 months after surgery in 21 cases (55.3%), and within 24 months in 32 cases (84.2%).

Long-term-results after diaphragmatic reconstruction highly depend on surgical technique. With the use of a cone-shaped Gore-Tex®-patch long-term overall rate of diaphragmatic complications was 12.7% in open surgery within an observation period of a minimum of two years to a maximum of ten years. As independent variables for diaphragmatic complications of diaphragmatic hernia a left-sided defect and the need for an abdominal wall patch could be identified as well as a ‘liver-up’-situation in left-sided diaphragmatic hernia.

It is essential to follow these patients in a distinct long-term follow-up program with regular radiologic imaging – since most diaphragmatic complications were detected in patients who showed no or minimal clinical symptoms (97.4%) and because 44.7% of recurrences were diagnosed beyond one year of age. Only a structured follow-up with regular radiologic imaging of all surviving patients with congenital diaphragmatic hernia allows a reliable detection of diaphragmatic complications. If waiting for symptomatic patients, the vast majority will not be diagnosed bearing the risk of intestinal incarceration, bowel gangrene and lethal septicaemia.

Translation of abstract (German)

Die angeborene Zwerchfellhernie gehört mit einer Inzidenz von 1:3000 zu den seltenen Fehlbildungen und betroffene Neugeborene stellen Neonatologen und Kinderchirurgen vor komplexe hämodynamische, respiratorische und rekonstruktive Herausforderungen. Auch beeinflusst die Langzeit-Morbidität die Lebensqualität. Bei großen Defekten wird ein Ersatz für das Zwerchfell benötigt, der mit verschiedenen Techniken und unterschiedlichen Patchmaterialien erreicht werden kann. Das Rezidiv gehört zu den schwerwiegendsten chirurgischen Komplikationen nach Korrektur der angeborenen Zwerchfellhernie. In der Literatur schwanken die Angaben hierzu je nach Operationstechnik, Patch-Material und Patientenselektion zwischen 4% und mehr als 50%. Allerdings sind die verschiedenen Studien schwierig zu vergleichen, da Operationstechniken und Patchmaterialien differieren, die meisten retrospektiv sind und keine strukturierte Nachsorge für alle überlebenden Kinder mit Zwerchfellhernie anbieten. Daher sind publizierte Rezidivraten sicherlich unterschätzt worden. Immer noch werden hohe Rezidivraten nach Patch-Verschluss in der aktuellen Literatur angegeben. Dies ist die größte prospektive Untersuchung an einem Zentrum mit standardisiertem operativen Behandlungsalgorithmus und einem strukturierten Nachsorge-programm für alle überlebenden Kinder mit Zwerchfellhernie, an dem mehr als 90% teilnehmen.

Ziel dieser Doktorarbeit war es, den Einfluss verschiedener offener Operationstechniken auf die Rezidivrate prospektiv zu untersuchen. Die Patientendaten wurden über einen Zeitraum von 12 Jahren erhoben, um eine minimale Nachbeobachtungszeit von 2 Jahren zur Beurteilung der Inzidenz und des Zeitpunkts des Auftretens von Rezidiven abhängig von verschiedenen Operationstechniken beurteilen zu können. Zwischen 2003 und 2007 wurde offen operiert, seit 2008 wurden auch minimal-invasive Techniken angewendet. 508 Neugeborene mit angeborener Zwerchfellhernie wurden zwischen 2003 und 2012 an unserer Klinik behandelt, von denen 200 eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO-Therapie) erhielten. 442 Patienten (87%) wurden operiert und bei 47 erfolgte dies minimal-invasiv (10.6%). Beim offenen Operationsverfahren wurde bei 301 Neugeborenen ein Kegelpatch zur Zwerchfellrekonstruktion verwendet (76.2%). Insgesamt überlebten 410 Patienten (80.7%) und die Mehrheit wurde im Rahmen unseres longitudinalen Nachsorgeprogrammes, das auch eine regelmäßige radiologische Bildgebung umfasst, nachuntersucht (90.2%).

Ein frühes Rezidiv bis zur Entlassung aus der initialen stationären Behandlung trat nur bei drei von 410 überlebenden Patienten auf (0.7%). Bei 28 von 326 überlebenden und nachuntersuchten Kindern nach offenem Operationsverfahren wurden späte Zwerchfellkomplikationen diagnostiziert (8.6%). Bei sechs Patienten traten multiple Rezidive auf (1.8%). Ein Rezidiv im Bereich des initialen Zwerchfelldefektes (‚echtes‘ Zwerchfellhernienrezidiv) trat in 24 Fällen (7.4%) auf, eine isolierte Hiatushernie in acht (2.5%) und beides in sechs (1.8%). Insgesamt wurden 38 Zwerchfellkomplikationen diagnostiziert (11.7%), davon 19 bei 131 überlebenden ECMO-Patienten (14.5%). Nach Primärverschluss lag die Rate an Zwerchfellkomplikationen bei 8.8% (6/68 Patienten) und bei 12.7% nach Zwerchfellrekonstruktion mit einem Kegelpatch (32/251 Patienten). Nach Einteilung gemäß der Defektgröße konnten eine höhere Rate von Zwerchfellkomplikationen bei größeren Defekten nachgewiesen werden (Defektgröße A 0%, Defektgröße B 2.8%, Defektgröße C 13.1%, Defektgröße D 37.5%). Zwerchfellkomplikationen nach Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie wurden innerhalb von 12 Monaten postoperativ in 21 Fällen (55.3%) und innerhalb von 24 Monaten in 32 Fällen (84.2%) nachgewiesen.

Die chirurgische Technik zur Zwerchfellrekonstruktion bei angeborener Zwerchfellhernie hat einen hochgradigen Einfluss auf die Langzeit-Ergebnisse. Mit Verwendung eines kegelförmigen Goretex®-Patches konnte eine Langzeitrate von Zwerchfellkomplikationen von 12.7% nach offener Operation innerhalb einer Nachbeobachtungszeit von minimal zwei und maximal 10 Jahren erreicht werden. Als unabhängige Einflussgrößen auf die Rate an Zwerchfellkomplikationen nach operativer Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie konnten ein linksseitiger Zwerchfelldefekt und die Notwendigkeit der Implantation eines Bauchdeckenpatches identifiziert werden. Bei linksseitigem Zwerchfelldefekt war eine intrathorakale Lage der Leber ein zusätzlicher Risikofaktor. Es ist essentiell notwendig, diese Patienten im Rahmen eines langzeitigen Nachsorgeprogrammes mit regelmäßigem Röntgen nachzuuntersuchen – da die meisten Kinder mit Zwerchfellkomplikationen keine oder kaum klinische Symptome hatten (97.4%) und da 44.7% dieser Komplikationen erst nach dem 1. Lebensjahr auftraten. Nur ein strukturiertes Nachsorgeprogramm mit regelmäßiger radiologischer Bildgebung aller überlebenden Kinder mit Zwerchfellhernie erlaubt ein verlässliches Erkennen von Zwerchfellkomplikationen. Werden Patienten nur bei Symptomen radiologisch kontrolliert, wird die große Mehrheit nicht diagnostiziert und es besteht das Risiko der akuten Darminkarzeration, Darmgangrän und letalen Septikämie.